Krankheitsmanagement von Familien mit Kindern mit transfusionsbedingter Hämosiderose

(C) Asife

In der hier vorgestellten Studie wurde untersucht, wie Familien die transfusionsbedingte Hämosiderose eines Kindes und die dadurch erforderliche Chelattherapie erleben, wie sie mit den damit verbundenen Herausforderungen umgehen und welche Faktoren das Krankheitsmanagement beeinflussen.

Einleitung

Die bei chronischen Anämien, wie Beta-Thalassämia major, Diamond-Blackfan-Anämie oder Pyruvatkinase-Mangel notwendige Transfusionstherapie führt zu einer Eisenüberladung (Hämosiderose) des Körpers, weil das mit den Transfusionen zugeführte Eisen nicht wieder ausgeschieden werden kann. Hämosiderose verläuft lange symptomlos, schädigt aber Herz, Leber und endokrine Organe (Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, 2015). Eine Behandlung der Hämosiderose ist erst seit den 1970er Jahren möglich.

Der erste zugelassene Chelator Deferoxamin (Desferal®) musste fünf bis sieben Tage pro Woche als subkutane Infusion verabreicht werden. Seit dem Jahr 2000 bzw. 2005 sind auch die oral einzunehmenden Chelatoren Deferipron und Deferasirox zugelassen. Diese Medikamente sind mittlerweile die am häufigsten verordneten Chelatoren (Porter et al., 2012). Sie haben die Behandlung vereinfacht und werden von PatientInnen besser akzeptiert als die subkutane Infusionsbehandlung (Borgna-Pignatti & Marsella, 2015).

Seit dem Jahr 2000 hat ein Großteil der Betroffenen eine Lebenserwartung von über 40 Jahren (Modell et al., 2008). Die noch immer relativ hohe Mortalität junger Erwachsener mit transfusionsbedingter Hämosiderose wird vor allem auf die geringe Compliance mit der Chelattherapie in Adoleszenz und jungem Erwachsenenalter zurückgeführt (Delea et al., 2007; Lee, Toh, Chai, & Soo, 2011; Modell, Khan, & Darlison, 2000). Von Betroffenen angegebene Gründe für die Nicht-Einnahme der Chelatoren sind unangenehmer Geschmack von Deferasirox, das in Wasser aufgelöst und in zeitlichem Abstand zu einer Mahlzeit eingenommen werden muss, Nebenwirkungen der Behandlung, sowie Vergessen (Goulas, Kourakli-Symeonidis, & Camoutsis, 2012; Porter, Evangeli, & El-Beshlawy, 2011; Trachtenberg et al., 2011).

Die Alltagsgestaltung mit transfusionsbedingter Hämosiderose wurde bisher vor allem in Ländern mit hoher Thalassämie-Prävalenz, d. h. im Nahen und Fernen Osten (Ishfaq, 2014; Prasomsuk, Jetsrisuparp, Ratanasiri, & Ratanasiri, 2007; Sananreangsak, Lapvongwatanal, Virutsetazin, Vatanasomboon, & Gaylord, 2012; Wahab et al., 2011), bzw. mit der subkutanen Infusionstherapie (Atkin & Ahmad, 2000, 2001; Liem, Gilgour, Pelligra, Mason, & Thompson, 2011; Sapountzi-Krepia et al., 2006) untersucht. Studien über das Krankheitsmanagement mit oralen Chelatoren fehlen bislang.

Fragestellung

Es wurde deshalb untersucht, wie Familien bzw. einzelne Familienmitglieder die transfusions-bedingte Hämosiderose eines Kindes und die dadurch erforderliche Chelattherapie erleben, wie sie mit den damit verbundenen Herausforderungen umgehen und welche Faktoren das Krankheitsmanagement beeinflussen.

Methode                                            

Um die subjektiven Erfahrungen von Familien bzw. einzelnen Familienangehörigen in Bezug auf das Krankheitsmanagement beschreiben und verstehen zu können, wurde ein qualitatives Studiendesign gewählt. Es wurden leitfadengestützte Interviews geführt und nach Methoden der Grounded Theory ausgewertet. Für die theoretische Einbettung der Ergebnisse wurde das Family Management Style Framework (Knafl, Deatrick, & Havill, 2012) herangezogen. Dieses Modell beschreibt Zusammenhänge zwischen verschiedenen Aspekten des familiären Krankheitsmanagements aus der Perspektive der Betroffenen und die daraus resultierenden Management-Stile von Familien.

Die Durchführung der Studie wurde von der Ethikkommission der Medizinischen Universität Wien genehmigt (EK Nr. 2003/2015).

Datenerhebung

Es wurden drei Familieninterviews mit Eltern jüngerer Kindern und einer in der Familie lebenden Großmutter, sowie mit einer zwölfjährigen Patientin und deren erwachsene Schwester geführt, sowie vier Einzelinterviews mit der Mutter von zwei erkrankten Kindern und drei aus dem Irak bzw. aus Syrien stammenden jungen Erwachsenen. Deren Eltern konnten aufgrund der Sprachbarriere nicht an der Studie teilnehmen.

Datenauswertung

Die aufgezeichneten Interviews wurden wortwörtlich transkribiert und anhand der Kodier-Regeln der Grounded Theory ausgewertet (Breuer, 2010). Die Kategorienbildung erfolgte induktiv anhand der in den Interviews gefundenen Kodes (offenes Kodieren). Für die Analyse der Beziehungen zwischen den Kategorien (axiales Kodieren) wurde das Kodierparadigma nach Strauss und Corbin (1996) herangezogen. Damit konnten die beiden Forschungsfragen beantwortet werden.

Ergebnisse

  1. Wie erleben Familien bzw. einzelne Familienmitglieder die transfusionsbedingte Hämosiderose eines Kindes und die dadurch erforderliche Chelattherapie?

Es hat sich gezeigt, dass Normalität ein zentrales Phänomen des Erlebens von Betroffenen und deren Familien ist. Aufgrund der unterschiedlichen Bedeutung des Begriffes „Normalität“ für jugendliche und junge erwachsene PatientInnen einerseits und für Eltern jüngerer PatientInnen andererseits, ist zwischen der damit aufgewachsenen Normalität jugendlicher und junger erwachsener PatientInnen und der hineingewachsenen Normalität von Eltern jüngerer Kinder zu differenzieren.

Jugendliche und junge erwachsene PatientInnen, die mit der Krankheit aufgewachsen sind, erleben die Krankheit und das dafür erforderliche Krankheitsmanagement als Bestandteil ihrer damit aufgewachsenen Normalität. Einschränkungen durch die Anämie und die regelmäßigen Bluttransfusionen gehören zu ihrem Alltag und werden akzeptiert. Die dreimal tägliche Einnahme der oralen Chelatoren ist für die jungen Erwachsenen problematisch und scheint nicht mit deren Wunsch nach einem normalen Leben vereinbar zu sein. Angegebene Gründe für ihre Nicht-Adhärenz sind unangenehmer Geschmack und Textur des Medikaments, Bauchschmerzen und Erbrechen nach der Einnahme, Vergessen, aber auch Widerwille und Überdruss gegen die Dauertherapie, sowie der Eindruck, dass die Einnahme zu keinem Rückgang der Eisenbelastung führt.

Für Familien mit jüngeren Kindern ist die Krankheit und die dadurch erforderliche Chelattherapie Bestandteil einer neu konstruierten hineingewachsenen Normalität geworden. Die Geburt eines kranken Kindes wurde als Schock und Katastrophe erlebt und die nachfolgende Zeit bis zur Diagnose war von Unsicherheit und Angst geprägt. Mit der Stabilisierung des Zustands und dem Beginn der ambulanten Betreuung begann für die Familien ein Prozess des Hineinwachsens und der Normalisierung. Solange es dem Kind gut geht, wird es von den Eltern nicht als krank wahrgenommen. Schwierige Venenpunktionen, die auch für Eltern belastend sind, halten die Krankheit aber auch „immer irgendwie präsent“. Bei notwendigen Therapieentscheidungen oder wenn Komplikationen befürchtet werden, tritt die Krankheit wieder mehr in den Vordergrund des familiären Bewusstseins. Die Eltern der kranken Kinder wissen, dass sich ihr Alltag vom Alltag anderer Familien, bzw. von ihren ursprünglichen Erwartungen über das Leben mit einem Kind unterscheidet: „Das Leben hat einen anderen Verlauf genommen.“ Die hineingewachsene Normalität ist eine neu konstruierte Normalität der Familien.

  1. Wie gehen Familien bzw. einzelne Familienmitglieder mit den damit verbundenen Herausforderungen um und welche Faktoren beeinflussen das Krankheitsmanagement?

Es werden verschiedene Strategien eingesetzt, um damit aufgewachsene Normalität bzw. hineingewachsene Normalität aufrechtzuerhalten. In der inneren Scheibe von Abbildung 2 sind diese Strategien dargestellt, in den beiden äußeren konzentrischen Kreisen die sich hemmend oder erleichternd auswirkenden individuellen und familienspezifischen Bedingungen, sowie die das Krankheitsmanagement beeinflussenden Rahmenbedingungen.

Die Strategien

Einschränkungen durch Krankheit und Behandlung und die Abhängigkeit vom Gesundheitssystem werden akzeptiert, Entscheidungen werden getroffen und das Notwendige wird getan (bzw. nicht getan),  d. h. Ambulanztermine werden eingehalten und Chelatoren regelmäßig verabreicht bzw. eingenommen werden bzw. nicht regelmäßig eingenommen.

Eltern und PatientInnen versuchen, das Beste aus ihrer Situation zu machen. Sie vergleichen die Krankheit mit anderen Krankheiten wie Krebs, Diabetes oder Thrombopenie, die viel schlimmer wären. Eltern bemühen sich um eine möglichst angenehme Gestaltung der Krankenhausbesuche für das Kind. Junge erwachsene PatientInnen versuchen auf andere Art, das Beste aus der Situation zu machen: Sie versuchen, die Krankheit so weit wie möglich zu ignorieren. Das machen sie vor allem durch Nicht-Einnahme der Chelatoren (die erwachsenen PatientInnen müssten diese 3mal täglich einnehmen). Diese Strategie kann zu schweren Komplikationen führen.

PatientInnen und Eltern haben Routinen und Rituale für Medikamenteneinnahme, Ambulanzbesuche und das Venflonstechen entwickelt. Wie die Verabreichung der Chelattherapie bei ihrem Kind am besten gelingt und wie die Ambulanzbesuche möglichst angenehm gestaltet werden können, haben Eltern vor allem durch Erfahrung gelernt. Als Routine kann auch die regelmäßige Erinnerung von Vätern junger erwachsener PatientInnen an die Einnahme der Chelatoren bezeichnet werden. Diese Routine führte allerdings nicht zum gewünschten Verhalten, sondern zu innerfamiliären Konflikten.

Für Eltern ist wichtig, den Alltag aufrechtzuerhalten und gesunden wie kranken Kindern ein einigermaßen normales Leben zu ermöglichen. Krankheit und Behandlung sind für Familien selbstverständlicher Teil des Alltags geworden. Junge erwachsene PatientInnen betonen, sich nicht von Gleichaltrigen zu unterscheiden und „alles machen“ zu können. Auch ihr Fokus liegt auf dem Aufrechterhalten von Alltag und Normalität.

Bedingungsfaktoren und Rahmenbedingungen

Beeinflusst werden die eingesetzten Strategien unter anderem von Wissen und Erfahrung von Eltern und PatientInnen in Bezug auf die Krankheit und deren Behandlung, vom Ausmaß der Beeinträchtigung durch die Krankheit und der Intensität der notwendigen Behandlung, sowie von deren Verträglichkeit, aber auch von der Akzeptanz der Behandlung durch die PatientIn und deren wahrgenommener Wirksamkeit: Die Transfusionsbehandlung  führt zu einer unmittelbaren Besserung der durch die Anämie bedingten körperlicher Schwäche. Hämosiderose ist dagegen lange symptomlos und die Chelattherapie führt zu keiner Besserung des Befindens. Wenn sich junge erwachsene PatienInnen bemühen, die Chelatoren einzunehmen, führt das nicht so schnell zu einer Reduktion der Eisenbelastung, wie sie es erwarten und sie haben deshalb den Eindruck, dass Compliance „nichts bringt“. Das dämpft deren Motivation in Bezug auf die Medikamenteneinnahme.

Diskussion

Das für die theoretische Einbettung der Ergebnisse herangezogene Family Management Style Framework (FMSF) beschreibt die Reaktionen von Familien auf die Erkrankung eines Familienmitglieds und macht die Zusammenhänge zwischen Wahrnehmung der Situation durch Familienmitglieder, ihrem Management-Verhalten und den von ihnen wahrgenommenen Konsequenzen deutlich (Siehe Abbildung 3). Elterliche Strategien und Ziele in Bezug auf das Krankheitsmanagement (management behaviors) werden davon beeinflusst, wie Eltern den Zustand ihres Kindes und dessen Krankheit, die Behandlung und dessen Handhabbarkeit wahrnehmen (definition of the situation). Die elterliche Bewertung, inwieweit eine Balance zwischen dem Krankheitsmanagement und anderen Aspekten des Familienlebens gelingt (perceived consequences), resultiert einerseits aus der elterlichen Einschätzung der Situation und den „management behaviors“, sie beeinflusst diese aber auch (Knafl et al., 2012).

Das FMSF ist gut geeignet, um die Studienergebnisse in Bezug auf das Krankheitsmanagement von Familien mit jüngeren Kindern darzustellen. Für die Beschreibung des Erlebens junger erwachsener PatientInnen, die noch im Familienverband leben, die aber aufgrund ihres Alters Selbstverantwortung für ihr Krankheitsmanagement übernehmen und die selbst für die Medikamenteneinnahme „zuständig“ sind, wurde das FMSF etwas adaptiert bzw. ergänzt (siehe Abbildung 4). Diese Ergänzungen sind laut K. Knafl zulässig, um die Daten der Betroffenen in das Modell zu integrieren (persönliche Mitteilung von Kathleen Knafl per E-mail).

Es hat sich gezeigt, dass das Krankheitsmanagement neben der „view of condition“ (den elterlichen Ansichten über Ursache, Schwere, Vorhersagbarkeit und Verlauf der Krankheit) auch von der wahrgenommenen Wirksamkeit der Chelattherapie beeinflusst wird. Dieser spezielle Aspekt des „management mindset“ kann als „view of therapy“ bezeichnet werden, die aufgrund des symptomlosen Verlaufs der Hämosiderose vor allem bei jungen Erwachsenen handlungsleitend zu sein scheint.

Wie auch  von Wollenhaupt, Rodgers, und Sawin (2012) beschrieben, können divergierende Sichtweisen von Jugendlichen und deren Eltern in Bezug auf die Krankheit und/oder Behandlung bzw. Pflege und daraus entstehende innerfamiliäre Konflikte familiäre Normalisierungsprozesse destabilisieren. Für die Darstellung der Sichtweise von Jugendlichen und jungen Erwachsenen, die in unterschiedlichem Ausmaß Selbstverantwortung für ihr Krankheitsmanagement übernehmen, wird deshalb die Erweiterung der Dimension „parent mutuality“ auf „family mutuality“ vorgeschlagen.

Die Dimension „family focus“ umfasst die elterliche Bewertung, inwieweit eine Balance zwischen Krankheitsmanagement und anderen Aspekten des Familienlebens gelingt und den Grad der Zufriedenheit über die erreichte Balance. Für die Inklusion der Perspektive von Jugendlichen und jungen Erwachsenen wird die Erweiterung der Definition um die „Bewertung inwieweit eine Balance zwischen Krankheitsmanagement und den Entwicklungsaufgaben der Adoleszenz und des jungen Erwachsenenalters gelingt und wie zufrieden PatientInnen und Eltern in Bezug auf diese erreichte Balance sind“ vorgeschlagen.

Grenzen der Studie und weiterer Forschungsbedarf

Da die vorgeschlagenen Adaptierungen des FMSF ausschließlich auf den Daten von Interviews mit wenigen jungen erwachsenen PatientInnen beruhen, sind weitere Studien mit Adoleszenten und jungen Erwachsene und mit deren Eltern erforderlich. Damit könnten neue Erkenntnisse über den Übergang von Verantwortung in Bezug auf das Krankheitsmanagement und über familiäre Entscheidungsprozesse gewonnen werden.

Literaturangaben

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Über Brigita Schwarz 4 Artikel

Brigita Schwarz, BScN MSc; Diplom der Kinderkranken- und Säuglingspflege, Studium der Pflegewissenschaft, Tätigkeit im St. Anna Kinderspital: allgemeinpädiatrische Station sowie Stabstelle für Qualität und Entwicklung in der Pflege; Lehrtätigkeit, Schwerpunkte: PatientInnenedukation, familienorientierte Pflege, Weiterentwicklung evidence-basierter Pflegepraxis, E-Mail: brigita_schwarz@hotmail.com,

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